Ziarnica złośliwa, zwana również chorobą lub chłoniakiem Hodgkina, jest rodzajem chłoniaka, choroby nowotworowej układu chłonnego (limfatycznego). Chłoniak rozpoczyna się zmianą i niekontrolowanym wzrostem komórek układu chłonnego, które mogą tworzyć guz.

Układ chłonny składa się z cienkich naczyń, które docierają do wszystkich części ciała. Jego zadaniem jest zwalczanie infekcji i chorób. Układ chłonny przenosi chłonkę, bezbarwny płyn zawierający limfocyty (krwinki białe). Limfocyty zwalczają drobnoustroje obecne w organizmie. Limfocyty typu B (zwane również komórkami B) wytwarzają przeciwciała do walki z bakteriami, a limfocyty typu T (zwane również komórkami T) zabijają wirusy i komórki obce oraz pobudzają limfocyty B do produkcji przeciwciał.

W ciele człowieka, w różnych obszarach układu chłonnego, rozmieszczone są organy przypominające kształtem fasolę, zwane węzłami chłonnymi. Węzły chłonne znajdują się w skupiskach w brzuchu, pachwinach, miednicy, pod pachami i w szyi. Do elementów składowych układu chłonnego należą też: śledziona, która produkuje limfocyty i filtruje krew; grasica, organ znajdujący się pod mostkiem oraz migdałki, które znajdują się w gardle.

Ziarnica złośliwa najczęściej atakuje węzły chłonne, zwykle rozpoczynając od węzłów szyjnych, lub od węzłów w obszarze pomiędzy płucami oraz pod mostkiem. Może również rozpocząć się w węzłach chłonnych pod pachami, w pachwinie, w brzuchu lub miednicy.

Jeśli ziarnica złośliwa jest zlokalizowana poza węzłami, najczęściej atakuje śledzionę, wątrobę, szpik kostny lub kości. Rzadko może również być zlokalizowana w innych częściach ciała.

Rodzaje ziarnicy złośliwej

Istnieją różne rodzaje ziarnicy złośliwej. Znajomość rodzaju ziarnicy pomaga w wyborze najbardziej właściwej metody leczenia. Lekarz rozpoznaje rodzaj ziarnicy złośliwej po wyglądzie komórek w próbce tkanki pod mikroskopem oraz po obecności nieprawidłowych form określonych rodzajów białka w komórkach.

Wyróżnia się następujące, główne rodzaje ziarnicy złośliwej:

Klasyczna ziarnica złośliwa. Klasyczną ziarnicę złośliwą (CHL) rozpoznaje się po obecności charakterystycznych komórek Reed-Sternberga. Około 20% do 25% osób z CHL w Stanach Zjednoczonych i Europie Zachodniej wykazało również obecność wirusa Epstein-Barra (EBV, wirus powodujący zakaźną mononukleozę, zwaną również „mono”).

Istnieje kilka podtypów CHL, które zostały opisane poniżej.

Klasyczna ziarnica złośliwa ze stwardnieniem guzkowym. Ziarnica złosliwa ze stwardnieniem guzkowym jest najczęstszą formą CHL (do 80% osób cierpiących na CHL ma tę formę choroby). Najbardziej powszechnie występuje u młodych osób dorosłych, zwłaszcza u kobiet. Oprócz komórek Reed-Sternberga, w węzłach chłonnych występują pasma tkanki łącznej.

Klasyczna ziarnica złośliwa bogata w limfocyty. Forma ta występują u około 6% osób cierpiących na CHL. Jest ona częstsza u mężczyzn, zwykle nie atakuje klatki piersiowej (śródpiersia). Obok komórek Reed-Sternberga w tkance występuje wiele normalnych limfocytów.

Klasyczna ziarnica złośliwa mieszanokomórkowa. Ten rodzaj ziarnicy występuje u osób starszych, najczęściej w brzuchu. Zawiera wiele różnych rodzajów komórek, w tym duże ilości komórek Reed-Sternberga.

Klasyczna ziarnica złośliwa z zanikiem limfocytów. Ziarnica złośliwa z zanikiem limfocytów jest najrzadszym podtypem CHL, występującym u około 1% osób z CHL. Najczęściej występuje u osób starszych oraz u osób z ludzkim wirusem niedoboru odporności (HIV). Węzły chłonne zawierają prawie wyłącznie komórki Reed-Sternberga.

Ziarnica złośliwa z przewagą limfocytów. Około 5% osób cierpiących na ziarnicę złośliwą ma formę węzłową z przewagą limfocytów. Zespół ten nie należy do grupy CHL, będąc bardziej podobnym na poziomie genetycznym i białkowym do chłoniaka nieziarniczego B-komórkowego. Występuje najczęściej u młodszych pacjentów, często w szyjnych węzłach chłonnych.