Leczenie mięsaków tkanek miękkich trabektedyną

Kryteria kwalifikacji

1. rozpoznanie zaawansowanego miejscowo (nieresekcyjnego) lub przerzutowego mięsaka o typie histologicznym tłuszczakomięsaka (liposarcoma) lub mięsaka gładkokomórkowego (leiomyosarcoma);
2. stopień sprawności 0-1 według klasyfikacji WHO;
3. należna masa ciała (dopuszczalny ubytek masy ciała mniejszy niż 10% wartości należnej);
4. niewystępowanie poważnych chorób współistniejących o istotnym znaczeniu dla zastosowania chemioterapii;
5. możliwość przeprowadzenia obiektywnej oceny odpowiedzi na leczenie według kryteriów klasyfikacji RECIST;
6. liczba granulocytów obojętnochłonnych (ANC) większa lub równa 1500/mm3;
7. liczba płytek krwi większa lub równa 100 000/mm3;
8. stężenie bilirubiny nieprzekraczające górnej granicy normy;
9. aktywność fosfatazy zasadowej mniejsza lub równa 2,5- krotności górnej granicy normy (jeżeli podwyższenie aktywności fosfatazy zasadowej może być pochodzenia kostnego, należy brać pod uwagę izoenzymy wątrobowe 5-nukleotydazy lub GGT);
10. poziom albuminy większy lub równy 25 g/l;
11. aktywność aminotransferazy alaninowej (AIAT) i aminotransferazy asparaginianowej (AspAT) mniejsza lub równa 2,5-krotności górnej granicy normy;
12. klirens kreatyniny większy lub równy 30 ml/min w przypadku monoterapii;
13. stężenie kreatyniny w surowicy mniejsze lub równe 1,5 mg/dl (132,6 μmol/l) lub klirens kreatyniny większy lub równy 60 ml/min w przypadku terapii skojarzonej;
14. poziom kinazy kreatynowej mniejszy lub równy 2,5-krotności górnej granicy normy;
15. stężenie hemoglobiny większe lub równe 9 g/dl;
16. udokumentowana progresja choroby podczas przynajmniej jednej linii chemioterapii z udziałem doksorubicyny lub ifosfamidu zastosowanej z powodu zaawansowanego miejscowo (nieresekcyjnego) lub przerzutowego mięsaka o typie histologicznym tłuszczakomięsaka (liposarcoma) lub mięsaka gładkokomórkowego (leiomyosarcoma);
17. zastosowanie nie więcej niż 3 linii wcześniejszej chemioterapii.

Kryteria kwalifikacji muszą być spełnione łącznie.

Kryteria uniemożliwiające włączenie do programu:

1. nadwrażliwość na trabektedynę lub na którąkolwiek substancję pomocniczą;
2. współistniejące poważne lub niekontrolowane zakażenie;
3. wystąpienie poważnej, nawracającej i trudno odwracalnej toksyczności (stopień 3 -4) podczas wcześniejszej chemioterapii;
4. ciąża lub karmienie piersią;
5. jednoczesne podanie szczepionki przeciwko żółtej febrze.

Leczenie mięsaków tkanek miękkich pazopanibem

Kryteria kwalifikacji

1. rozpoznanie histopatologiczne zaawansowanego (nieresekcyjnego lub przerzutowego) jednego z niżej wymienionych mięsaków tkanek miękkich:
   • fibroblastycznego (włókniakomięsak dorosłych - ang. adult fibrosarcoma, śluzakowłókniakomięsak - ang.myxofibrosarcoma, stwardniały nabłonkowaty włókniakomięsak - ang.sclerosing epithelioid fibrosarcoma, guz włóknisty -ang.malignant solitary fibrous tumour),
   • fibrohistiocytarnego (pleomorficzny mięsak histiocytarny włóknisty -ang.pleomorphic malignant fibrous histiocytoma - MFH, giant cell MFH, inflammatory MFH),
   • mięśniakomięsaka gładkokomórkowego -ang. leiomyosarcoma,
   • złośliwego guza kłębka -ang. malignant glomus tumour,
   • mięśniakomięsaka prążkowanokomórkowego pleomorficznego lub pęcherzykowego -ang. rhabdomyosarcoma pleomorphicum, rhabdomyosarcoma alveolare,
   • guza naczyniowego (nabłonkowaty śródbłoniak krwionośny - ang.epithelioid hemangioendothelioma, mięsaki naczyń krwionośnych -ang.angiosarcoma),
   • guza o niepewnej histogenezie (mięsaki maziówkowe - ang.synovial sarcoma, mięsaki epitelioidalne -ang.epithelioid sarcoma, mięsaki pęcherzykowate -alveolar soft part sarcoma, mięsaki jasnokomórkowe -ang.clear cell sarcoma, desmoplastyczne guzy drobnookrągłokomórkowe - ang.desmoplastic small round cell tumour, pozanerkowe guzy rabdoidalne -ang.extrarenal rhabdoid tumour, nowotwory mezenchymalne ang. malignant mesenchymoma, PEComa, mięsaki błony wewnętrznej -ang. intimal sarcoma),
   • złośliwego obwodowego guza osłonek nerwowych;
2. stopień złośliwości histologicznej średni lub wysoki (G2 lub G3);
3. progresja choroby (wg kryteriów RECIST):
   • w trakcie lub przynajmniej po jednym schemacie chemioterapii z powodu choroby zaawansowanej, lub
   • w ciągu 12 miesięcy od zakończenia chemioterapii neoadiuwantowej lub adiuwantowej;
4. wiek powyżej 18 lat;
5. stopień sprawności 0 -1 według klasyfikacji WHO;
6. brak przerzutów w obrębie OUN;
7. wydolność szpiku kostnego wyrażona następującymi wartościami:
   • poziom hemoglobiny większy lub równy 9,0 g/dl,
   • bezwzględna liczba granulocytów obojętnochłonnych większa lub równa 1500/mm 3 ,
   • liczba płytek krwi większa lub równa 100 000/mm 3 ;
8. poziom kreatyniny mniejszy lub równy 1,5 -krotności górnej granicy normy lub klirens kreatyniny większy lub równy 50 ml/ min;
9. poziom bilirubiny mniejszy lub równy 1,5 -krotności górnej granicy normy;
10. aktywność aminotransferazy alaninowej (AlAT) i aminotransferazy asparaginianowej (AspAT) mniejsza lub równa 2,5 -krotności górnej granicy normy;
11. frakcja wyrzutowa lewej komory większa lub równa dolnej granicy normy lokalnej instytucji.

Kryteria kwalifikacji muszą być spełnione łącznie

Kryteria uniemożliwiające włączenie do programu

1. rozpoznanie histopatologiczne mięsaka tkanek miękkich:
   • chrzęstniakomięsaka,
   • mięsaka Ewinga / prymitywnych guzów neuroektodermalnych,
   • tłuszczakomięsaka,
   • wszystkich mięśniakomięsaków prążkowanokomórkowych innych niż pleomorficzne i pęcherzykowe,
   • mięsaka kościopochodnego,
   • nowotworu podścieliskowego przewodu pokarmowego,
   • włókniakomięsaka guzowatego skóry,
   • zapalnego guza miofibroblastycznego,
   • złośliwego międzybłoniaka,
   • mieszanego guza mezodermalnego trzonu macicy,
   • innych typów niewymienionych jako spełniające kryteria włączenia;
2. wcześniejsze leczenie inhibitorami angiogenezy;
3. niewłaściwa kontrola nadciśnienia tętniczego (wartości powyżej 150/ 90 mmHg);
4. przebyte w ciągu ostatnich 6 miesięcy choroby, zabiegi lub stany kliniczne:
   • angioplastyka naczyń wieńcowych,
   • stentowanie naczyń wieńcowych,
   • zawał mięśnia sercowego,
   • niestabilna dusznica bolesna,
   • pomostowanie naczyń wieńcowych,
   • objawowe choroby naczyń obwodowych (stopień III lub IV wg NYHA),
   • epizod naczyniowo - mózgowy,
   • zatorowość płucna,
   • nieleczona zakrzepica żył głębokich,
   • niekontrolowane leczenie lub profilaktyka wtórna epizodów zakrzepowo -zatorowych,
   • klinicznie istotne krwawienia,
   • duże zabiegi chirurgiczne niezwiązane z leczeniem choroby podstawowej;
5. niegojące lub ciężko gojące się rany w ciągu ostatnich 28 dni;
6. nadwrażliwość na pazopanib lub na którąkolwiek substancję pomocniczą;
7. ciąża lub karmienie piersią.

 Leczenie mięsaków tkanek miękkich sunitynibem

Kryteria kwalifikacji

1. rozpoznanie histologiczne mięsaka pęcherzykowatego (alveolar soft part sarcoma) w stadium miejscowego zaawansowania lub uogólnienia - przy braku możliwości radykalnego leczenia chirurgicznego (udokumentowana kwalifikacja wielospecjalistyczna z udziałem onkologa klinicznego, onkologa radioterapeuty i chirurga onkologa);
2. zmiany mierzalne w badaniu tomografii komputerowej lub rezonansu magnetycznego ;
3. wiek 18 lat i więcej ;
4. stopień sprawności 0 -2 według klasyfikacji WHO;
5. wydolność szpiku kostnego wyrażona następującymi wartościami:
   • poziom hemoglobiny większy lub równy 9,5 g/dl,
   • bezwzględna liczba granulocytów obojętnochłonnych większa lub równa 1000/mm 3 ;
   • liczba płytek krwi większa lub równa 75 000/mm 3 ;
6. stężenie kreatyniny mniejsze lub równe 1,5 -krotności górnej granicy normy lub klirens kreatyniny większy lub równy 50 ml/ min;
7. stężenie bilirubiny mniejsze lub równe 1,5 -krotności górnej granicy normy;
8. aktywność aminotransferazy alaninowej (AlAT) i aminotransferazy asparaginianowej (AspAT) mniejsza lub równa 2,5 -krotności górnej granicy normy (lub 5 -krotności górnej granicy normy w przypadku przerzutów do wątroby) ;
9. frakcja wyrzutowa lewej komory większa lub równa dolnej granicy normy lokalnej instytucji.

Kryteria kwalifikacji muszą być spełnione łącznie.

Kryteria uniemożliwiające włączenie do programu

1. niewłaściwa kontrola nadciśnienia tętniczego (wartości powyżej 150/ 90 mmHg);
2. przebyte w ciągu ostatnich 6 miesięcy choroby, zabiegi chirurgiczne lub stany kliniczne:
   • angioplastyka naczyń wieńcowych,
   • stentowanie naczyń wieńcowych,
   • zawał mięśnia sercowego,
   • niestabilna dusznica bolesna,
   • pomostowanie naczyń wieńcowych,
   • objawowe choroby naczyń obwodowych (stopień III lub IV wg NYHA) ,
   • epizod naczyniowo - mózgowy,
   • zatorowość płucna,
   • nieleczona zakrzepica żył głębokich ,
   • niekontrolowane leczenie lub profilaktyka wtórna epizodów zakrzepowo -zatorowych,
   • klinicznie istotne krwawienia,
   • duże zabiegi chirurgiczne niezwiązane z leczeniem choroby podstawowej;
3. niewygojone naruszenie ciągłości powłok (np. rana pooperacyjna lub inne);
4. nadwrażliwość na sunityni b lub na którąkolwiek substancję pomocniczą;
5. ciąża lub karmienie piersią.

Zgodnie z Obwieszczeniem Ministra Zdrowia z dnia 21 grudnia 2020 r. w sprawie wykazu refundowanych leków, środków spożywczych specjalnego przeznaczenia żywieniowego oraz wyrobów medycznych na dzień 1 stycznia 2021 r - źródło: www.mz.gov.pl

B.8 Leczenie mięsaków tkanek miękkich [01.01.2021]