- Jest to choroba charakteryzująca się występowaniem nadmiernej liczby histiocytów – makrofagów tkankowych. Wyróżnia się: •postać zlokalizowaną- ziarniniak kwasochłonny, •postać uogólnioną, przewlekłą – choroba Handa-Schullera-Christiana oraz postać uogólnioną, •ostrą – choroba Abta-Lettelera-Siwego. Histiocytoza występuje bardzo rzadko. Częstość występowania szacuje się na 2 przypadki na milion. Szczyt zachorowań obejmuje okres przedszkolny.