Rozwijające się z tkanki mezenchymalnej pierwotne nowotwory kości, zaliczane są do grupy mięsaków, występujących stosunkowo rzadko (ok.1,5% wszystkich nowotworów złośliwych). W połowie lat dziewięćdziesiątych zarejestrowano 540 nowych zachorowań na ten typ nowotworu (332 u mężczyzn i 208 u kobiet). Szczyt zachorowalności przypada na 2 i 3 dekadę życia.

Szpiczak mnogi (myeloma), stanowi 50% pierwotnych nowotworów kości, zaś najczęstszym nowotworem litym jest mięsak kościopochodny (osteosarcoma), występujący w 20% przypadków i chrzęstniakomięsak (chondrosarcoma) występujący w 10% przypadków. Następnym pod względem częstości zachorowań jest mięsak Ewinga. Rzadziej występuje guz olbrzymiokomórkowy i włókniakomięsak. Inne mięsaki kości występują sporadycznie.

Dane amerykańskie przedstawiają nieco inne statystki szacując, że chondrosarcoma stanowi ponad 40% pierwotnych nowotworów kości, osteosarcoma (28%), rodzina guzów Ewinga (8%), struniak (5%), a MFH / włókniakomięsak (4%). Pozostałe nowotwory kości są sporadyczne. W grupie nastolatków i dzieci, kostniakomięsak i guz Ewinga są częstsze.

Statystyki należy interpretować z ostrożnością. Szacunki te opierają się na danych z tysięcy przypadków tego typu nowotworu, ale rzeczywiste ryzyko winno być rozpatrywane każdorazowo indywidualnie.